Akut lymfatisk leukemi (ALL) hos spädbarn, spädbarnsleukemi eller ”infant leukemi” är egentligen bara beteckningen på alla ALL som diagnosticeras före 12 månaders ålder. Behandlingen av den skiljer sig en del från behandling av barnleukemi i andra åldrar av de skäl och på det sätt som beskrivs nedan.

Infant ALL är en relativt ovanlig leukemiform. Endast ca 4 barn i Sverige och 9 barn i Norden insjuknar varje år och antalet kan variera en hel del mellan de olika åren.

När man med tiden allt bättre kunnat undersöka leukemicellernas olika biologiska igenkänningstecken så delar även infant ALL in sig i olika undergrupper. Dels finns där sjukdomar som är lika de barnleukemier som man ser i alla barnaåldrar och brukar indela i pre-B respektive T-cells ALL beroende på vilken sots omogna vita blodkroppar som tillväxt okontrollerat och tagit över och brett ut sig i benmärg och blod. Därutöver hittar man en speciell typ av leukemi som i de allra flesta fall uppträder tidigt i livet. Det är en leukemityp där cellerna är mer omogna och mer besläktade med stamceller i benmärgen än vad cellerna vid de mer vanliga leukemierna är. Man kan med kromosomanalyser eller andra genetiska analyser och med undersökning av cellernas ytanantigen (ytstrukturer) sk immunfenotypbestämning känna igen denna speciella sjukdomsform.

Leukemicellerna har förändringar i en speciell gen som heter MLL och som är belägen på långa armen på kromosom 11. Oftast är förändringen en sk translokation där bitar av arvsmassan bytt plats mellan kromosom 11 och en annan kromosom.

Den andra kromosomen är oftast kromosom 4 men många andra varianter med andra kromosomer inblandade förekommer. Likaså saknar cellerna till skillnad från de flesta andra ALL oftast ett speciellt ytantigen på som kallas CD10. Denna speciella leukemiform dominerar under det första levnads-halvåret. Den är fortfarande vanlig men utgör en minskande andel vid 6-12 månaders ålder.

Som andra leukemiformer är möjligheten till bot beroende på ett antal faktorer. För infant leukemi är de faktorerna ålder vid insjuknandet där ålder under 6 månader är ofördelaktigt, antal vita blodkroppar vid diagnos, där högt antal vita blodkroppar är ofördelaktigt, förekomst av MLL gen förändringar och som vid alla leukemier svaret på behandlingen där ett snabbt behandlingssvar är fördelaktigt.

Behandlingsresultaten vid typisk infant leukemi som vid diagnos har höga vita blodkroppar, låg ålder och MLL förändringar är avsevärt sämre än för andra ALL former. För tidigt debuterande mer ”vanlig” pre-B och T-cells leukemi är prognosen däremot i stort jämförbar med motsvarande sjukdom hos barn i andra åldrar.

På grund av den dåliga prognosen och sjukdomens sällsynthet startades i slutet av 90 talet ett internationellt samarbete för att försöka skynda på utvecklingen av bättre behandlingsprotokoll. From 1999 behandlas i princip alla barn i västvärlden men även på många andra håll i världen enligt samma protokoll ”Interfant 99” och senare ”Interfant 2006”.

Det saknas studier som invändningsfritt kunnat visa att benmärgstransplantation kan förbättra behandlingsresultatet vid infant leukemi. En del preliminära data antyder att benmärgstransplantation i vissa situationer kanske kan vara av värde. Man har vid biologiska studier av celler från infant leukemier bla noterat ökad aktivitet av vissa enzym i cellerna och den kunskapen används för att försöka få fram mer skräddarsydda läkemedel för sjukdomen.

Trots dessa internationella strävanden är fortfarande behandlingsresultatet vid infant ALL inte alls lika bra som vid många andra ALL former.

Stefan Söderhäll Öl, sektionschef

Onkologi och koagulation

Astrid Lindgrens Barnsjukhus

Karolinska Universitetssjukhuset